A Doença Falciforme (DF) é a patologia hereditária monogênica (que afeta um único gene) mais frequente no Brasil e no mundo. Só no país, de acordo com o Ministério da Saúde, estima-se que cerca de 3,5 mil crianças nascem por ano com a enfermidade(2).
 
Segundo o estudo, realizado com base nos dados das certidões de óbito registradas no país entre 2015 e 2019, a DF está associada a uma redução de 37 anos na expectativa de vida: de 69 anos na população geral para 32 anos nas pessoas com a doença. Ainda de acordo com a pesquisa, a estimativa é que hoje existam 60 mil pessoas vivendo com DF no Brasil1.
 
O estudo, publicado este ano na revista científica Blood Advances, editada pela Sociedade Americana de Hematologia, estima a idade mediana ao morrer e os anos de vida perdidos devido à DF em indivíduos com a patologia em comparação com a população geral.
 
No período avaliado, foram registrados 6.553.132 óbitos no Brasil, sendo 3.320 de pacientes com a doença. A DF foi associada a um risco aumentado de mortalidade na maioria das faixas etárias. Entre os pacientes com idades entre 1 e 9 anos e entre 10 e 39 anos, o risco de morte foi 32 vezes e 13 vezes maior, respectivamente(1).

A maioria das mortes foi observada em pessoas pardas ou pretas (78,6%), sendo que 52,2% eram mulheres(1). A maioria dos óbitos foi registrado nas regiões Sudeste (44,9%) e Nordeste (34,6%)(1), onde o genótipo da DF é mais prevalente(3). A idade do óbito entre as regiões variou de 23,5 anos no Norte a 37,0 anos no Sul. As maiores taxas de mortalidade foram observadas na região Centro-Oeste (0,43 por 100 mil habitantes), seguida pela região Nordeste (0,41 óbitos por 100 000 habitantes) e Sudeste (0,35 óbitos por 100 000 habitantes)1. As principais causas de morte foram septicemia e insuficiência respiratória(4). Para a Dra. Ana Cristina Silva Pinto, médica da Fundação Hemocentro de Ribeirão Preto (SP), professora da Universidade de São Paulo (USP) e uma das autoras do estudo, os resultados mostram que, apesar do sistema público de saúde ter cobertura nacional, ainda há diferenças importantes na média de idade de óbito entre as regiões, o que pode sugerir iniquidades no acesso à saúde no Brasil1.
 
A doença falciforme afeta os glóbulos vermelhos do sangue, levando as hemácias a adquirir formato de foice, causando anemia grave, obstrução vascular, episódios de dor e lesão de órgãos(5). “As consequências da DF para o portador são muitas, elas envolvem anemia crônica, crises dolorosas associadas ou não a infecções, retardo do crescimento, infecções e infartos pulmonares, acidente vascular cerebral, inflamações, úlceras e, consequentemente, reflexos na autoestima e na saúde mental”, informa a Dra Ana Cristina.

Ainda de acordo com o estudo, nas últimas décadas, houve mudanças no curso clínico da DF, incluindo aumento do diagnóstico e diminuição das taxas de mortalidade(6), porém, o impacto da doença ainda é significativo, visto que os pacientes experimentam pior qualidade de vida relacionada à saúde do que a população geral(7).

“Atualmente existem medicações para minimizar as complicações da Doença Falciforme e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Porém, precisamos melhorar e facilitar o acesso da população ao diagnóstico precoce e ao tratamento”, finaliza a médica.

Referências Bibliográfica

[i]Cançado RD, et al. Estimated mortality rates of individuals with sickle cell disease in Brazil: real-world evidence. Blood Adv. 2023 Aug 8;7(15):3783-3792.

[ii]Biblioteca Virtual em Saúde. Ministério da Saúde [homepage na internet]. Dia Nacional de Luta pelos Direitos das Pessoas com Doenças Falciformes [acesso em 10 out/10/2023]. Disponível em: Link.

3 Lervolino LG, et al. Prevalence of sickle cell disease and sickle cell trait in national neonatal screening studies. Rev Bras Hematol Hemoter. 2011;33(1):49-54.
4 Ngo S, Bartolucci P, Lobo D, et al. Causes of death in sickle cell disease adult patients: old and new trends. Blood. 2014;124(21):2715.

5 Biblioteca Virtual em Saúde. Ministério da Saúde [homepage na internet]. Manual de diagnóstico e tratamento de doenças falciformes Brasília (DF): Anvisa; 2002. p.9-11. [acesso em 06 nov 2023]. Disponível em: Link. Brasília (DF): Anvisa; 2002. p.9-11.

6 Brandow AM, Liem RI. Advances in the diagnosis and treatment of sickle cell disease. J Hematol Oncol. 2022;15(1):20.

7 McClish DK, et al. Health related quality of life in sickle cell patients: the PiSCES project. Health Qual Life Outcomes. 2005; 3:50.

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